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头颈部原发性非霍奇金恶性淋巴瘤50例临床分析 |
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在鼻腔和咽环淋巴组织者最多，占38.6%，其次是消化道，其他部位少见［3］。当然也有不同的观察报道发生在结外淋巴瘤以胃肠道最为常见。其次为腭扁桃体及鼻咽部，还有人报道头颈结外淋巴瘤最常发生在鼻和鼻窦，占25%，其次为鼻咽部、扁桃体和舌底。本组病例发生在鼻腔、鼻窦占64%，发生在鼻咽部占24%。
2.2 NHL的病因、发病机制 目前尚不明了，但可能与下列因素有关。（1）遗传因素：文献报道这类肿瘤中染色体的异常时有发生。本组病例中有一典型患者一家系三代肿瘤9例的发病情况能说明这一问题。先证者，女，47岁，教师。因右侧咽部疼痛1个月，单侧扁桃体肿大，暗红色（出血倾向），使用消炎止血止痛药物效果不佳，而于2002年10月入院。最终病理免疫组化检查确诊为右侧扁桃体非霍奇金B细胞性恶性淋巴瘤。经过家系调查，三代共14人。其中肿瘤患者9人，先证者姊妹四人，一男三女，其妹38岁，在先证者患病前的3个月已确诊为B细胞性非霍奇金恶性淋巴瘤，始发部位在全身淋巴结。先证者之父五兄弟有4人患肝癌。先证者两个姑姑及祖母均患乳腺癌。先证者母亲家族中无肿瘤病史。先证者有血缘关系的三代14人中有9人患四个不同部位、两种不同类型的肿瘤，属肿瘤家族。提示肿瘤的频发现象及家族聚集现象，也反映了肿瘤的易患性与遗传背景有关。相对第一代发病少。第二代7人，6人发病，占85.7%，发病率最高。第三代50%发病。肿瘤家族是指有较多成员发生同一种或几种肿瘤的家族，该家系三代14人中，有9人发病，最年轻的38岁发病，最大的76岁发病。（2）病毒感染；有资料证明NHL与EB病毒（EBV）感染有关，特别是鼻腔鼻窦T/NK淋巴瘤几乎全部与EBV相关，而EBV与T/NK淋巴瘤之间的关系在其他部位则远不明显，1%皮肤，13%~16%胃肠道和18%淋巴结T/NK淋巴瘤EBV+。其中鼻T/NK细胞淋巴瘤是与EBV关系极其密切的一种特殊的淋巴瘤。本组病例中有15%属此病理类型。（3）免疫异常或缺陷：由于免疫功能紊乱与长期抗原刺激，使淋巴细胞异常增殖导致发病。（4）外界抗原与或其他刺激物长期接触。（5）长期使用抗癌药物，接触电离辐射等。
2.3 发病年龄 任何年龄都可以发病，但发病高峰在21~40岁，其次为41~60岁，最小者7岁，最大者70岁，男女之比约为2∶1。
2.4 临床表现 无特异性，有时与原发部位其他疾病表现十分类似，所以临床误诊常见。发生在鼻腔鼻窦的NHL常表现为鼻塞、血涕、鼻腔肿物或鼻腔黏膜溃烂坏死，临床上与鼻腔癌或中线恶性网织细胞增生症很难鉴别。鼻咽部NHL有抽吸性血痰、鼻塞头痛和鼻咽部肿物或溃烂，症状和体征与鼻咽癌难以鉴别。扁桃体NHL，均因咽部痛、扁桃体肿大、充血或出血、溃烂而与普通炎症或溃疡相当类似。发生在喉部的NHL，常有言语含糊不清，呼吸困难，张口呼吸，与喉乳头状瘤和晚期喉癌难以鉴别。发生在舌底的NHL，可表现为疼痛、吞咽梗阻等。一些患者有慢性过敏性鼻窦炎或鼻炎史。症状出现与确诊时间为1~12个月，通常是8周或更短，儿童常见初发症状是颈部肿胀和喉痛。许多儿童主诉为呼吸困难或张口呼吸。本组病例中一患儿，男性，13岁，因上呼吸道梗阻而入院，立即行了气管切开术，待呼吸困难缓解后，取活检病理确诊为喉NHL。
2.5 细胞免疫学表型 鼻腔以T/NK细胞淋巴瘤多见，鼻咽部及扁桃体以B细胞淋巴瘤多见。
2.6 活检取材与病理诊断 病理诊断错误时有发生，可能与取材表浅，未取到真正肿瘤组织或病理判断过程的失误有关，尤其是重度炎症者，往往需反复取材送检及免疫组织染色才能最终确诊。当原发部位黏膜糜烂坏死，反复发热（低热或高热），经一般抗炎治疗经久不愈，并且病理检查多次提示坏死炎症者，应高度怀疑NHL。必要时反复取材送病检和免疫组化帮助确诊。本组病例50%是两次以上的取材。
2.7 治疗及预后 头颈部NHL的治疗方法包括放疗、化疗和手术。治疗方案的合理选择应用对预后影响甚为重要，可根据具体的病理和肿瘤恶性程度做适当的选择，分化好者预后较佳，分化差者预后差。单纯放疗仅适合于早期局限性病变，特别是低度恶性淋巴瘤。对于较晚期的患者和中、高度恶性淋巴瘤宜放、化疗联合应用。而手术一般仅局限于帮助确定诊断或解决某些阻碍呼吸和影响进食的肿瘤，不作为常规治疗。治疗的效果和预后不仅取决于病期，还取决于组织学类型和治疗方法。近年来研究发现对所有分期病变尤其是ⅡE辅助加化疗可明显改善5年无病生存率。以往这些淋巴瘤放疗效果很好，常使肿瘤全部消退，而远处转移率和局部复发率则较高，可达49%。目前应用联合化疗尤其是CHO上一页 [1] [2] [3] [4] 下一页
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