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头颈部原发性非霍奇金恶性淋巴瘤50例临床分析 |
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有时难以明确诊断，应在常规病理切片检查的基础上再做免疫组化检查。鼻腔和咽喉部淋巴瘤在西欧占全部淋巴瘤的5%~8%，在亚洲发病率明显高，占全部淋巴瘤的10%~15%，占结外淋巴瘤第二位，仅次于胃肠道淋巴瘤，在非霍奇金淋巴瘤中约有40%发生在淋巴结外。根据免疫组化分为T、B和NK细胞淋巴瘤。B细胞淋巴瘤多位于咽喉部及副鼻窦，在西方国家B细胞淋巴瘤约占55%~85%，略占优势。T/NK淋巴瘤最常见于亚洲和南美，多位于鼻腔及鼻咽部，并具有进行性血管破坏性生长方式，常引起坏死和骨侵蚀。细胞形态无明显特征，有时甚至主要靠临床医师的警惕性及临床表现。因此，在未开展免疫组化检查前常将头颈部恶性淋巴瘤诊断为一些良恶性破坏性病变，并且显示地理差异。资料显示：亚洲人口中90%为T细胞性淋巴瘤，而来自墨西哥的资料表明63%鼻腔鼻窦淋巴瘤为B细胞性淋巴瘤。近年研究显示：亚洲人口中许多增生的T细胞缺乏数种T细胞标记表达，具有另外一种标记CD56，提示NK细胞起源［1］。这类肿瘤同时具有T和NK细胞表型，在临床和组织学上具有独特的特点，这两种肿瘤具有许多相似性，已被命名为T/NK细胞淋巴瘤。本文就1994年3月~2004年4月来我院住院诊治的50例原发性头颈部（包括鼻腔、鼻窦、鼻咽部、口咽部、喉咽部、舌等）NHL的临床和细胞免疫学表型进行回顾性总结和分析。
1 临床资料
1.1 一般资料 1994年3月~2004年4月在我院住院诊治的50例患者。50例中男33例，女17例，男女之比约2∶1，年龄7~70岁，平均48岁。全部病例均经病理诊断为非霍奇金淋巴瘤，同时进行了免疫组化染色检查。
1.2 临床特点
1.2.1 始发部位 50例中鼻腔原发性NHL 32例，占本组病例64%；鼻咽部原发性NHL 12例，占本组病例的24%；扁桃体原发性NHL 4例，占本组病例8%；喉部原发性NHL 1例，占本组病例2%；舌根部原发性NHL 1例，占本组病例2%。
1.2.2 发病年龄 最小7岁，最大70岁。7~20岁4例，占8%；21~40岁26例，占52%；41~60岁16例，占32%；61岁以上4例，占8%。发病高峰年龄是20~40岁，其次为41~60岁。
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2.3 临床表现 临床症状依其原发部位而定，鼻腔、鼻咽部原发性NHL以鼻塞、脓涕、血涕、局部肿痛及嗅觉障碍、鼻腔干燥为主要症状，鼻塞或血涕占80%，鼻腔干燥感占20%。鼻咽部常见抽吸性血痰、头痛；口咽部及扁桃体NHL常见咽痛、异物感及血痰；喉咽部及喉NHL常见吞咽疼痛、咽下梗阻感、言语含糊不清及呼吸困难。部分患者单侧面颊或鼻部肿胀，发热，多见于局部坏死、溃烂者。还可有复视、视物模糊、视力下降、眼球突出、头痛、局部疼痛、反复感染的征象，甚至可有脑神经麻痹，一些患者有慢性过敏性鼻窦炎或鼻炎史，以及耳鸣、听力下降等表现。症状出现至确诊时间为1~12月，通常为8周或更短。儿童最常见的症状是颈部肿胀和喉痛，呼吸困难或张口呼吸，咽喉部痛。检查：可见鼻腔黏膜肿胀，息肉样新生物，部分表面伴有坏死组织、污秽分泌物及痂皮。鼻咽部黏膜隆起，表面光滑或溃烂不等。许多情况下，T/NK淋巴瘤侵犯上皮，故有广泛溃疡和表浅坏死。B细胞性淋巴瘤很少引起坏死和溃疡，更可能是一个完整的黏膜下肿块，还有表现为出血倾向。
1.3 细胞免疫学分型 50例均行了病理学和免疫组化染色确诊。鼻腔NHL 32例，鼻咽部12例，扁桃体4例，喉部1例，舌根1例。来源于T细胞：鼻腔28例，鼻咽部4例，舌根1例，喉部1例，扁桃体1例，占70%；来源于B细胞：鼻腔4例，鼻咽部8例，扁桃体3例，占30%。其中鼻腔NHL以T/NK细胞为主，鼻咽部、扁桃体NHL以B细胞为主。
2 讨论
2.1 NHL的发生部位 NHL较常发生在淋巴结内，原发在淋巴结外的不多，约占全身NHL的10%~15%，但从临床实际工作来看，原发于淋巴结外的NHL有逐年增多的倾向，这可能与临床医师对该病认识水平的提高和免疫病理的迅速发展及应用有关。据有关的文献报道，除少数病例外以往已诊断为中线恶性网织细胞增生症、多形性网织细胞增生症以及一些良性炎性病变现都已明确，实际大部分都是T细胞性淋巴瘤［2］。由于淋巴组织是一种遍布全身器官的组织，故头颈部NHL可发生于任何器官组织，而且临床存在发生部位广、症状缺乏特征性、早期诊断困难等特点，头颈部器官淋巴组织较为丰富，也自然成为头颈部NHL易发区域。有报道显示原发于全身淋巴结外的淋巴瘤中发生上一页 [1] [2] [3] [4] 下一页
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