进行性发绀，或继发于异常旁路的室上性心动过速者可考虑手术治疗。由于本病的右心功能是渐进性损害，患者心功能恶化不可避免，笔者认为只要确诊三尖瓣下移，出现明显的临床症状或存在三尖瓣重度反流就有手术指征（根据心超测得三尖瓣反流束面积与心房面积比值，＜20%为轻度反流；20%～40%为中度；＞40%为重度），而且早期手术可以更好地保护右心功能，减少因病情进展所带来的手术危险性和术后并发症。本组1例患者术前心功能为Ⅳ级，术后出现严重低心排综合征致死亡。
Ebstein畸形最常见并发症是预激综合征，约占10%［6］。本组患者合并预激综合征4例。预激综合征是由于异常旁路存在［7］，其发生原因可能与三尖瓣畸形使房化室与右房相连接异常有关。术前做电生理和射频消融切断传导旁路，可缩短体外循环时间，并阻止麻醉期间心律失常，心脏骤停。也可在三尖瓣畸形矫正的同时，进行心表面电生理标测，确定异常旁路的位置，再选择性切断异常旁路。本组有１例Ebstein畸形并B型预激综合征患者，术前院外行射频消融治疗失败，术中行三尖瓣成型+房化右室折叠+Kent束切断，随访2年，未再出现室上性心动过速，效果满意。
【参考文献】
1 Glulian ER，Fuster V，Brandenberg RO，et al.Ebstein’s anomaly:the clinical features and naturalhistory of Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve.Mayo Clin Proc，1979，54:163-173.2 Anderson KR，Lie JT.Pathologic anatomy of Ebstein’s anomaly of the heart revisited.Am J Cardiol，1978，41:739-745.
3 Hunter SW，Lillehei CW.Ebstein’s malformation of the tricuspid valve with suggestions of a new form of surgical therapy.Dis Chest，1958，33:297-302.
4 Carpentier A，Chauvaud S，Mace L，et al.A new reconstructive operation for Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve.J Thorac Cardiocvasc Surg，1988，96:92-101.
5 Kaneko Y，Okabe H，Nagata N，et al.Repair of septal and posterior tricuspid leaflets in Ebstein’s anomaly.J Cardiovasc Surg，1998，13:229-235.
6 Watson H.Natural history of Ebstein’s anomaly of tricuspid valve in children and adolescence.Br Heart J，1976，36:417.
7 Chauvand SM，Brancaccio G，Carpentier AF，et al.Cardiac arrhythmia in patients undergoing surgical repair of Ebstein’s anomaly.Ann Thorac Surg，2001，71:1547-1552.
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