改良术式矫治Ebstein畸形

    1.2  手术方法  本组患者均在全麻、低温体外循环下进行。常规主动脉和上下腔插管方法，心肌保护选用晶体或加血心麻液经主动脉根灌注，平行右房室沟切开右房壁4～6 cm，仔细探查右心房、三尖瓣、右心室结构，并探查合并畸形。按Anderson［2］术中病理解剖特点总结如下：25例均有不同程度隔瓣后瓣下移，其中7例隔瓣缺如；25例均有不同程度右房室环扩大；19例前叶似篷帆样增大，6例前叶呈筛孔状；均有明显房化右室。合并房间隔缺损13例，卵圆孔未闭8例，室间隔缺损4例，心包炎并心包积液1例，预激综合征4例。25例均行改良Carpentier法手术矫治。具体方法：沿靠近后瓣的2/3前瓣叶的根部游离，必要时切断二级腱索，但一定要保留边缘腱索。用双头针带垫片间断褥式缝合，从下移的三尖瓣根部起，先缝到约（50～70）mm×5 mm自制涤纶环上，穿过涤纶环，再缝到正常三尖瓣环位置，使缝线过处呈放射状，三角形纵行折叠房化右心室，必要时加用Devega法环缩，使三尖瓣口能容纳2.5指。同期矫治合并畸形；＞2 mm房缺，用自体心包片修补；＜2 mm房缺直接缝合；4例室缺均用涤纶片修补。3例预激综合征术前行射频消融术。另1例预激综合征术中行Kent束切断术。1例心包炎并心包积液因术前中心静脉压不高（9～10 mm Hg），术中探查心包增厚不严重（壁层2～3 cm，脏层1～2 cm）未剥除心包。6例有前瓣裂孔者用自体心包片修补加宽前瓣。术毕，常规用洗涤球往右室注入生理盐水，检查三尖瓣反流情况。18例预置心外膜临时起搏器。

    2  结果

    体外循环时间（73±153）min，平均（92±21）min；主动脉阻断时间（38±103）min，平均（51±12）min；术后机械通气辅助时间（3～108）h，平均32 h。本组25例中，死亡1例，病死率4%。无三度房室传导阻滞

    3  讨论

    Ebstein畸形的基本病理解剖改变是三尖瓣后瓣和隔瓣从瓣环下移至右室，将右室分为房化右室和功能右室，异位的瓣膜绝大多数关闭不全，也可有狭窄。巨大的房化右室和严重的三尖瓣关闭不全是影响患者心功能的主要原因。因此，完善的三尖瓣成形和正确的房化右室处理是手术成功的关键。   自从Hunter等［3］描述了该畸形的三尖瓣成形概念以来，出现了多种矫正畸形的术式。笔者广泛总结了各种术式的利弊，结合该畸形的解剖特征，认为Carpentier法较具有优越性。有关Carpentier法成形术的要点［4］：（1）沿瓣环根部剪开三尖瓣前瓣中、右2/3和全部后瓣，切断与右室壁相连的纤维索条，扩大中间腱索间隙，从而增加瓣叶活动范围；（2）沿隔瓣及后瓣的附着缘纵向折叠房化右室和相应的部分右室，保持其高度和形状并缩小扩大的右房；用人工环再次环缩并加强三尖瓣环，10岁以下患者不必用人工环。本组25例患者全部行Carpentier成形术，并且在Carpentier术式的基础上做了改良，采用自制涤纶环代替人工环，同样起到了加固和缩小三尖瓣环的作用，既最大限度地保留了Carpentier术式的优点，又降低了手术费用。最重要的改进之处是充分利用后瓣及部分隔瓣，增加了覆盖瓣口的面积，Ebstein畸形患者隔、后瓣占三尖瓣口面积的40%［5］。因而，充分利用下移的后瓣及部分隔瓣对重建后三尖瓣功能的恢复有重要意义，特别是隔、后瓣下移明显而前瓣发育欠佳者，通过恢复后瓣及部分隔瓣的活动性，可使部分患者免于换瓣。

    对于手术时机的选择，以往认为心功能Ⅲ～Ⅳ级，

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