改良术式矫治Ebstein畸形

【摘要】  探讨改良Carpentier方法矫治Ebstein畸形的手术疗效。方法 Carpentier法手术修复的基础上，采用自制涤纶环代替人工环；后瓣叶边缘对合缝在隔瓣叶或前瓣，以加大面积；必要时Devega成形环缩三尖瓣环。同期矫治合并畸形。结果 手术死亡1例，死亡率4%。随访22例，随访期2～65个月，无远期死亡。结论 改良Carpentier方法矫治Ebstein畸形，方法新颖，可以不用成形环，费用降低，临床实用，疗效满意。

【关键词】  Ebstein畸形 外科手术

    A modified procedure for correcting Ebstein anomaly

      ［Abstract］  Objective  To evaluate the efficacy of surgical treatment of Ebstein’s anomaly with modified Carpentier’s repair technique.Methods  On the basis of Carpentier’s technique，prosthetic ring was replaced by terylene ring.The edge of posterior leaflet was sewed to the edge of anterior leaflet or septal leaflet in favor of enlarging the area of leaflet.Devega’s procedure was used if necessary.Associated heart lesions were corrected at the same time.Results  There were 1 died（4%）.22（91.7%） of 24 survivors were followed up for 2 months to 65 months.No late death occurred.Conclusion  The modified Carpentier’s repair technique is feasible and possesses a good outcome，without prosthetic ring.

    ［Key words］  Ebstein’s anomaly;surgical treatment

    Ebstein畸形是一种累及三尖瓣及右心室的复杂先天性心脏病，发病率约占先心病总数的0.5%～1%［1］，自然预后差。自2002年9月～2007年11月，我院在Carpentier术式基础上，采用改良术式矫治25例，现报告如下。

    1  资料与方法

    1.1  一般资料  本组患者共25例，男14例，女11例，年龄8～63岁，平均26岁。术前均有活动后心慌，气促，伴活动后晕厥1例，发绀10例，双下肢水肿4例。通常在胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音。X线胸片多提示右房和右室增大及肺血减少，多呈球形心或普大心，心胸比例0.48～0.85，平均0.63。心电图：不完全右束支传导阻滞5例，完全右束支传导阻滞10例，心房纤颤2例，预激综合征4例。血红蛋白96～241 g/L，平均139 g/L。心功能分级（NYHA分级）：Ⅱ级13例，Ⅲ级10例，Ⅳ2例。心超检查均提示有房化心室，前叶普遍增大，部分表现为篷帆状，隔叶、后叶分别平均下移2.8 cm和4.6

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