】 intestinal malrotation；children；diagnosis;treaTment
先天性肠旋转不良是小儿外科的一种常见病，主要见于新生儿期，以胆汁性呕吐、大便量少等十二指肠不全性梗阻的症状作为其主要临床表现［1］。少数病例发生于学龄期与青春期，其症状与体征与新生儿期的典型病例有较大不同，容易出现漏诊而延误治疗，我院自1996～2004年共收治4～15岁先天性肠旋转不良患儿18例，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组18例，男11例，女7例；年龄8～12岁，病程最短者4天,最长者13年，症状出现平均年龄为63个月，首次发病者仅2例，其余均为症状反复出现、经多次治疗不能痊愈的患儿，其中住院就诊3次以上者8例。18例中，出现过胆汁性呕吐者11例，非胆汁性呕吐者5例，间歇性腹痛者10例，反复便秘4例，慢性顽固性腹泻者2例，营养不良者8例。
1.2 诊断与治疗 本组14例术前经钡灌肠证实诊断，2例因剧烈腹痛入院，经X线立位片示绞窄性肠梗阻，行剖腹探查，证实为肠旋转不良合并中肠扭转，其中1例肠管坏死。1例反复腹泻、腹痛5年的患儿，因外伤性脾破裂行剖腹探查发现还伴有肠旋转不良，行Ladd s 术后，腹痛、腹泻症状消失。1例为慢性肠叠手术时发现伴有先天性肠旋转不良，此4例未行钡灌肠检查。
1.3 结果 全部患儿均行Ladd s 术治疗，中肠扭转复位2例，肠切除肠吻合1例。16例术后按期拆线出院，2例患儿术后1周仍呕吐胆汁及胃内容物，查电解质发现血钾过低，经较大剂量补钾后，症状消失，痊愈出院。 2 讨论
胚胎发育早期由于中肠生长
较快突入卵黄囊内,约胚胎第10周随着腹腔的发育中肠开始从卵黄囊内还纳腹腔并发生逆时针旋转固定于腹后壁。这一发育过程发生障碍既引发先天性肠旋转不良。 典型的肠旋转不良多在新生儿期发病, 以持续的胆汁性呕吐、大便量少等十二指肠不全性梗阻的症状作为其主要临床表现。腹部立位平片可见典型的双泡影,钡灌肠见盲肠位于左中上腹，临床诊断并不困难。然而，肠旋转不良可发生在这一发育过程任何阶段,发育较成熟者没有典型的十二指肠压迫症状，可在儿童及少年期发病。学龄期及青春期肠旋转不良，由于年龄较大，盲肠升结肠腹膜系带较宽，压迫力量较大，肠系膜附着不全可使小肠发生扭转，但扭转度不高，这就可能随肠蠕动和体位改变而自动复位。因此，在症状和体征上都有着与新生儿期肠旋转不良不同的特点：一是症状较轻，有些患儿在新生儿期有过呕吐史，但其程度不严重，旋即停止，以后症状又反复发作，但多能经过内科保守治疗好转，本组有7例患儿在新生儿期出现过呕吐，但可以自行缓解。其次是症状不典型，有些患儿以腹痛、便秘或非胆汁性呕吐为其主要表现，本组有11例患儿出现过胆汁性呕吐，占61.1%，因持续时间短，未引起家长和医生的足够重视；有5例患儿出现非胆汁性呕吐，反复发作，酷似神经性呕吐，可能是由于慢性中肠扭转神经反射引起的。如警惕性不高，易造成漏诊和误诊。10例患儿出现慢性间歇性腹痛，占55.6%，易误诊为胆道蛔虫、肠痉挛及腹型癫痫。反复便秘4例，本组有1例患儿因腹痛曾在多家医院就诊，行脑电图检查发现异常波型诊为腹型癫痫，抗癫痫治疗近1年无效，最后在我科行钡灌肠检查证实为肠旋转不良，行Ladd s 术后，症状消失。尤其值得注意的是以慢性腹泻为主的患儿，很容易忽视外科情况，文献也屡有报道［2，3］。本组意外发现1例长期腹泻患儿行Ladd s术后症状消失，对该病症有了警惕，以后又收治了1例类似患儿，就经钡灌肠检查证实诊断。Ladd s手术治疗以后效果良好。
X线检查对诊断有重要意义，由于学龄期及青春期肠旋转不良患儿十二指肠梗阻较轻，所以腹部X线平片上很少出现典型的“双泡征”，故平片诊断价值不大。有学者认为钡餐造影显示空肠起始部位是否
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